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Enfermedad de Behçet
Clasificación y recursos externos
Especialidad	Inmunología
CIE-10	M35.2
CIE-9	279.4
OMIM	109650
DiseasesDB	1285
eMedicine	med/218
MeSH	D001528
Orphanet	117
Aviso médico
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La enfermedad o síndrome de Behcet (también Behçet), conocida también como enfermedad de "la Ruta de la Seda" y desde la conferencia internacional celebrada en Alemania, en junio del año 2002, como "enfermedad de Adamantiades-Behçet", es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, aunque ya se ha encontrado en el suero de los pacientes con ese síndrome anticuerpos anticélulas endoteliales tipo Ig M anti-alfaenolasa,^[1]​ que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara.

Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los capilares produciendo las inflamaciones (vasculitis). El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una infección. La enfermedad no es contagiosa.

Código CIE-9-MC: 136.1.

Características

En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.

Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.

Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cérvix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres.

La uveítis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragia vítrea, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.

También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgias o artritis), del sistema circulatorio (tromboflebitis superficial de MM.II.) y del sistema nervioso central.

30 por ciento de los casos presentan patergia (reacción inflamatoria a la administración de solución fisiológica intradérmica o incluso a la misma punción)

Puede presentar afectación renal (síndrome nefrótico).

Patogenia

- La patogenia es desconocida,en la mayoría de los casos suelen darse por origen materno.

- La principal lesión anatomopatológica es la perivasculitis generalizada con infiltración incipiente de neutrófilos, edema endotelial, y necrosis fibrinoide.

- Se encuentran también autoanticuerpos contra enolasa alfa de células endoteliales y anticuerpos anti Saccharomyces cerevisiae (ASCA) en etapas avanzadas.

- Existe una tendencia a la formación de trombos venosos, a causa de la gran lesión endotelial, ya que al haber una daño en este se activa el sistema de coagulación en gran potencia, provocando un estado de hipercoagubilidad con gran aumento de los factores VII, XI, VIII, ristocetina y también un déficit en proteína c reactiva (un potente inhibidor de la coagulación).^[2]​

- Hay una asociación con el antígeno leucocitario humano HLA-B51 y asociación familiar.

Manifestaciones clínicas

- Úlceras aftosas recurrentes en boca, dolorosas, poco profundas, o profundas con base necrótica central amarillenta, aisladas o en brotes en cualquier parte de la cavidad bucal, que persisten por una o dos semanas, y no dejan cicatriz.

- Úlceras genitales poco frecuentes pero más específicas, no se ubican en glande ni uretra y dejan cicatrices en escroto.

- Manifestaciones cutáneas son: foliculitis, eritema nudoso, exantema afín al acné, y pocas veces vasculitis.

- Una manifestación frecuente y específica es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel a cualquier erosión o a la inyección intradérmica de solución salina (prueba de patergia).

- Lesión más temida es la panuveítis bilateral y cicatrizante que a veces degenera a ceguera rápidamente, aparece generalmente al principio.

- Puede haber uveítis posterior, iritis, obstrucción de vasos retinianos, y algunas veces neuritis óptica o roptura espontánea de los vasos sanguineos de la retina.

- Artritis no deformante de rodillas y tobillos, hombros y muñecas.

- Trombosis venosas superficiales y profundas en 25% de pacientes, pero la embolia pulmonar es rara.

- Puede haber afección pulmonar por vasculitis de la arteria pulmonar.

- El síndrome puede afectar el parénquima del SNC y su pronóstico es sombrío.

- Las lesiones intestinales son úlceras que semejan la enfermedad de Crohn.

- Laboratorio: inespecífico, ↑velocidad de eritrosedimentación, ↑ PCR, leucocitosis, autoanticuerpos.

- Es una enfermedad crónica. Tiene su ciclo de vida: inicio, desarrollo y final. La esperanza de vida es casi normal.

Evolución

La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años, y no suele atacar todos los sistemas que compromete a la vez. Por ejemplo, se pueden desarrollar inflamaciones oculares hoy, y lesiones cutáneas varios meses después. Suele provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.

Aunque es una enfermedad de distribución mundial, se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental, Japón y Asia. La edad de inicio es más frecuente en la 3.ª y 4.ª década de la vida, aunque se dan casos en recién nacidos que remiten espontáneamente a los seis meses de edad.

Tratamiento

Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunitario. Algunos de los medicamentos usados son:

• 
  Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.


• Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor.


• 
  Colchicina, que se usa en el tratamiento de las aftas.


• Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación.


• La pentoxifilina y la dapsona se utiliza en algunas ocasiones.


• Inmunosupresores, se utilizan para frenar la actividad inmunológica en las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina, la ciclosporina, el tacrolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el interferón alfa.

Referencias

Enlaces externos

• Asociación Española de la Enfermedad de Behçet


• MedlinePlus


• Grupo hispano de información al enfermo de behcet


• Liga reumática española


• Sociedad behcet inglesa


• Sociedad Internacional de la Enfermedad de Behcet


• Sociedad Americana de enfermos de Behcet

• Comunidad internacional de pacientes del Síndrome de Behcet